[ Türk Toraks Dergisi ]

Türk Toraks Dergisi
Türk Toraks Dergisi
June 2007, Cilt 8, Sayı 2, Sayfa(lar) 119-122
Hastanemizde Tanı Konulan İlk Respiratuar Bronşiyolitle İlişkili İnterstisyel Akciğer Hastalığı (RB-IAH) Olgusu
Sibel Yurt1, Nevin Işık1, Asuman Yeğen1, Pelin Uysal1, Nur Ürer2, Filiz Koşar1
1Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Bölümü, İstanbul, Türkiye
2Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü, İstanbul, Türkiye
Summary
Respiratuar bronşiyolit, sigara içenlerde görülen histopatolojik bir lezyon olup respiratuar bronşiyollerin lümeninde pigmente makrofajların varlığı ile karakterizedir. Semptomatik olduğunda küçük hava yolarında hafif disfonksiyon vardır. Nadir olgularda önemli semptomlar, pulmoner fonksiyon ve görüntüleme bozuklukları ile birlikte bir interstisyel akciğer hastalığı şeklinde ortaya çıkabilir, bu taktirde respiratuar bronşiyolite bağlı interstisyel akciğer hastalığı (RB-İAH) olarak tarif edilir. 55 yaşında erkek hastayı hastanemizde RB-İAH tanısı konmuş ilk olgu olarak sunuyoruz. Öksürük, nefes darlığı şikayetleri ve 55-60 paket-yıl sigara içme anamnezi olan hastanın PA akciğer grafisinde üst ve orta zonlarda daha ağırlıklı olmak üzere retiküler ve retikulonodüler dansite artışları izlendi. Solunum fonksiyon testlerinde KOAH ile uyumlu bulgular; FVC:%79,FEV1:%63, FEV1/FVC:%64, PEF:%70, ve FEF25-75 1.0 L/sn (%27) bulundu. YRBT kesitlerinde santrlobuler buzlu cam alanları mevcuttu. Bronkoalveoler lavaj(BAL) sıvısında nötrofil ve eozinofil artışı izlendi. Transbronşial biopsinin patolojik incelenmesinde RB-İAH için tipik olan bulgular mevcuttu. Klinik, radyolojik ve patolojik bulgularla RB-İAH tanısı konan hasta sigarayı bırakması önerilerek takibe alındı. Hasta sigarayı bıraktığında stabil klinik gösterdi ancak daha sonra sigaraya tekrar başlayıp takipten çıktı.
  • Top
  • Abstract
  • Introduction
  • Case Presentation
  • Disscussion
  • References
  • Introduction
    Respiratuar bronşiyolitle ilişkili-interstisyel akciğer hastalığı (RB-İAH), sigara içenlerde görülen, respiratuar bronşiyollerin lümeninde pigmente makrofajların varlığı ile karakterize ve patolojik olarak deskuamatif interstisyel pnömoniye (DİP) benzeyen bir hastalıktır 1-3. Tanı interstisyel akciğer hastalığının klinik kanıtları, pulmoner fonksiyon anormallikleri ve biyopsi ile respiratuar bronşiyolitin gösterilmesi ile konur 1,2. Olguların radyolojik ve fonksiyonel bulgularının sınırlı olması nedeniyle genellikle nadir olarak tanı konur. Bütün bildirilen olgular sigara içerler 1-4. Biz de hastanemizde tanı konulan ilk olguyu, literatürü de gözden geçirerek sunmayı uygun bulduk.

  • Top
  • Abstract
  • Introduction
  • Case Presentation
  • Disscussion
  • References
  • Case Presentation
    55 yaşında erkek hasta, öksürük, balgam çıkarma, nefes darlığı şikayetleri ile hastanemizin polikliniğine başvurdu. 57 paket-yıl sigara içme hikayesi vardı. Öz ve soy geçmişinde özellik yoktu. Fizik muayenede bilateral tek tük inspiratuar ve ekspiratuar ronküs işitiliyordu. Hemogram ve biokimyasal bulgularında bir özellik yoktu. Solunum fonksiyon testilerinde (SFT); FVC:%79, FEV1: %63, FEV1/FVC: %64, PEF: %70, FEF25-75: %27 ve difüzyon kapasitesi; DLCO:%89, DLCO/VA:%133 bulundu.

    Olgumuzun PA akiğer grafisinde, bilateral retiküler ve retikulonodüler dansite artışları (Şekil 1, yüksek rezolusyonlu bigisayarlı tomografide (YRBT) üst ve orta zonlarda santrlobüler buzlu cam alanları ve santrlobüler nodüller izlendi (Şekil 2). Alt zonlar korunmuştu.

    Şekil 1: Olgunun PA akciğer grafisinde bilateral retiküler ve retikülonodüler dansite artışları izleniyor.

    Şekil 2: Olgunun Toraks YRBT kesitlerinde sentrilobüler nodüller ve buzlu cam manzarası izleniyor.

    Yapılan bronkoskopide endobronşiyal lezyon görülmedi. Sağ orta lobdan yapılan bronkoalveoler lavaj sıvısında (BAL) nötrofil sayısında hafif bir artma; PMNL:%13, Lenfosit:%15, alveoler makrofaj:%70, eozinofil:%2 olarak izlendi. Sol akciğer lingula segmentinden alınan transbronşiyal biyopside distal havayolu etrafında interstisyel seyrek mononükleer iltihap hücreleri, alveoler makrofajlarda kahverengi pigment içeren makrofajlar izlendi ve bu bulgularla RB-İAH’nın morfolojik bulguları ile uyumlu olarak raporlandı (Şekil 3). Hastamız bu haliyle klinik, radyolojik ve patolojik olarak RB-İAH olarak değerlendirildi. Sigarayı bırakması önerilerek takibe alındı. Sigarayı bıraktıktan sonra iki aylık bir takip sonunda solunum fonksiyonları ve kliniğinde bir kötüleşme izlenmedi şikayetleri geriledi; ancak daha sonra kontrole gelmeyen hastanın yakınlarına ulaşıldı, takibin dördüncü ayında sigaraya başladığı ve öksürük ve nefes darlığı şikayetlerinin tekrarladığı öğrenildi. Kontrole gelmesi ısrarla söylenen hasta sigarayı bırakmak istemedi ve kontrole gelmedi.

    Şekil 3: (A) × 400 HE: Olgunun transbronşial biopsi materyalinin patolojik incelenmesinde alveoler makrofajlarda kahverengi pigmantasyon izleniyor. (B) × 400 HE: Olgunun transbronşial biopsi materyalinin patolojik incelenmesinde distal hava yolunda mukozal mononükleer iltihap hücreleri, komşu alveoler boşluklarda makrofaj birikintileri, alveoler epitelde reaktif değişiklikler izleniyor.

  • Top
  • Abstract
  • Introduction
  • Case Presentation
  • Disscussion
  • References
  • Discussion
    RB-İAH halen yoğun sigara içenlerde görülen nadir bir hastalıktır. Niewoehner ve arkadaşları, bir otopsi çalışmasında sigara içen gençlerin akciğerlerini, içmeyenlerinki ile karşılaştırmışlar sigara içenlerin akciğerlerinde pigmente makrofajların izlendiği respiratuar bronşiyolit bulguları izlemişlerdir1. Myers ve arkadaşları da klinik, radyolojik ve fizyolojik olarak kronik interstisyel akciğer hastalığı olan hastaların akciğer biopsilerinde respiratuar bronşiyoliti tariflemişlerdir2. Yousem ve arkadaşları da bu klinikopatolojik sendromu RB-İAH olarak tanımlamışlardır3.

    RB-İAH genellikle 4. ya da 5. dekadda görülür ve asemptomatik olabileceği gibi başlangıçta efor dispnesi olabilir ve akciğer fonksiyon testlerinde restriktif tipte bozukluk ile birlikte DLCO’ da hafif bir düşme izlenebilir5. Olgumuz 55 yaşındaydı (6. dekadda) ve öksürük ve hafif bir nefes darlığı şikayeti vardı, DLCO normaldi. Myers ve arkadaşları RB-İAH’nın DİP’nin erken bulgusu olabileceğini ileri sürmüşlerdir. Bu iki hastalığın klinik ve histopatolojik bulguları benzemekle birlikte Yousem ve arkadaşları iki hastalığı karşılaştırarak farklılıkları vurgulamışlardır ve iki ayrı lezyon olduğunu ileri sürmüşlerdir ancak yine de kesin cevap henüz verilememiştir. RB-İAH’nda hastaların tamamı sigara içerken DİP’li hastaların bir kısmı sigara içmiyordu. Ayrıca RB-İAH’ında çomak parmak görülmezken, DİP’de çomak parmak görülebilir6. Olgumuz sigara içiyordu ve çomak parmak yoktu.

    Radyolojik olarak akciğer grafileri normal ya da retiküler, retikulonodüler dansite artışları, YRBT kesitlerinde ise santrlobüler nodüller, parçalı buzlu cam görünümü, santral ya da periferik bronşların duvarındaki kalınlaşmalar izlenebilir7. Yousem ve arkadaşlarının çalışmasında 18 hastanın 5’inde (%28) akciğer grafisi normal, 13 hastada (%72) retiküler ve retikulonodüler dansite artışları izlenmiştir 3. Holt ve arkadaşlarının çalışmasında da 5 hastanın 2’sinde akciğer grafisi normal, 1’inde bibaziler bantlar (atelektazi ya da skar) izlenmiş, diğer 2 hastada da interstisyel değişiklikler izlenmiştir. YRBT kesitlerinde de 1’inde normal, diğer üçünde buzlu cam tarzında dansite artışları ve akciğer grafisinde bibaziler bantlar olan hastanınkinde de aynı şekilde bibaziler bantlar izlenmiştir 8. Bizim olgumuzda da akciğer grafisinde retiküler, retikulonodüler dansite artışları ve YRBT’ de üst ve orta zonlarda sentrilobüler nodüller ve buzlu cam tarzı dansite artışları ve izlendi.

    Sigaranın, kronik bronşit ve/veya santrlobüler amfizemle karakterize kronik obstrüktif akciğer hastalığına (KOAH) da yol açtığı bilinen bir gerçektir 9.10. Olgumuzun semptomları, fizik muayene ve solunum fonksiyonları KOAH bulguları ile uyumluydu.

    RB-İAH’nda bronkoalveoler lavajda (BAL) hafif bir nötrofil artışı olabilir 11. Olgumuzda da BAL’da hafif bir nötrofil artışı izleniyordu.

    RB-İAH’nın karakteristik histopatolojik bulgusu; membranöz ve respiratuar bronşiyolleri içine alan inflamatuar süreç ile birlikte respiratuar bronşiyollerle bunlara komşu alveol kanalları ve alveoller içinde sarımsı kahverengi pigmentli makrofajların birikimidir. Alveoler makrofaj birikiminin bronşiyolosantrik dağılımı karakteristiktir. RB-İAH ile DİP her zaman bağlantılı olduğu düşünülmüştür. RB-İAH’nın DİP’den ayırımını sağlayan başlıca histopatolojik özellik RB-İAH’nda bronşiyollerin makrofajlarla irregüler olarak dolmasıdır ve eğer varsa fibrozis hafiftir ve peribronşiyoler alanla sınırlıdır. DİP’de ise lobüllerin alveoler septaları diffüz olarak etkilenir3. Olgumuzun taransbronşiyal biyopsisinin histopatolojik incelenmesinde distal hava yolları etrafında seyrek mononükleer iltihap hücreleri ve kahverengi pigmente makrofajlar izlendi, bu da RB-İAH ile uyumluydu. Histopatolojik inceleme için açık biyopsi ile örnek alınabileceği gibi bronkoskopi ile alınan transbronşiyal biyopsi örneği de tanı için yeterli olabilir 4. Hastamızın tanısı da transbronşiyal biyopsi ile konmuştu.

    Sigaranın bırakılması ile semptomlar geriler. Sigarayı bırakmayan hastalarda semptomların devam ettiği ve kortikosteroidlerin tedaviye eklenmesi ile semptomların kaybolduğu görülmüştür 3. Bununla birlikte steroid dozu ve tedavi süresi hakkında bir bilgi yoktur. Olgumuz sigarayı bıraktıktan sonra iki aylık bir takip sonrası semptomları geriledi, solunum fonksiyonlarında ve radyolojisinde bir kötüleşme izlenmedi ve takibe alındı. Takibin dördüncü ayında tekrar kontrole çağrılan hasta gelmedi, yakınlarından sigaraya tekrar başladığı şikayetlerinin tekrarladığı öğrenildi. Israrla tekrar gelmesi ve sigarayı bırakmasa bile tedavi başlanması gerektiği söylenen hasta çağrılarımızı yanıtsız bıraktı. Halen hayatta olup, eforla hafif nefes darlığı ve öksürük şikayetlerinin devam ettiği öğrenildi.

  • Top
  • Abstract
  • Introduction
  • Case Presentation
  • Discussion
  • References
  • References

    1) Niewoehner DE, Kleinerman J, Rice DB et al. Pathologic changes in the peripheral airways of young cigarette smokers. N Eng J Med 1974;291:755-8.

    2) Myers JL, Veal CF Jr, Shin MS, Katzenstein A-LA. Respiratory bronchiolitis causing interstitial lung disease: A clinicopathologic study of six cases. Am Rev Respir Dis 1987;135:880-4.

    3) Yousem SA, Colby TV, Gaensler EA. Respiratory bronchiolitisassociated interstitial lung disease and its relationship to desquamative interstitial pneumonia. Mayo Clin Proc 1989;64:1373-80.

    4) Mavridou D, Laws D. Respiratory bronchiolitis associated interstitial lung disease (RB-ILD): A case report of an acute presentation. Th orax 2004;59:910-1.

    5) Aubry MC, Wright JL, Myers JL. Th e pathology of smoking-related lung diseases. Clin Chest Med 2000;21:11-35.

    6) King TE, Costabel U, Cordier JF et al. Idiopathic pulmonary fi brosis: Diagnosis and treatment. Am J Respir Crit Care Med 2000;161:646-64.

    7) Heyneman LE, Ward S, Lynch DA et al. Respiratory bronchiolitis, respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease and desquamative interstitial pneumonia: diff erent entities or part of the spectrum of the same disease process? Am J Roentgenol 1999;173:1617-22.

    8) Holt RM, Schmidt RA, Godwin D et al. High resolution CT in repiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease. J Comput Asist Tomogr1993;17:46-50.

    9) Atasever A, Erdinç E. KOAH Erken Tanısı. Toraks Dergisi 2003;4:82-7.

    10) Erk M. Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığında Yapısal Değişikliklerin Akciğer Fonksiyonları İle İlişkisi. Toraks Dergisi 2000;1:71-6.

    11) American Th oracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplanary Consensus Classifi cation of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277-304.

  • Top
  • Abstract
  • Introduction
  • Case Presentation
  • Discussion
  • References